原发性甲状腺血管肉瘤4例临床病理分析

目的 探讨原发性甲状腺血管肉瘤(primary thyroid angiosarcoma, PTA)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法 收集4例PTA的临床及病理资料，采用免疫组化EnVision两步法检测vimentin、CD31、ERG、CK(AE1/AE3)、p53等的表达，分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 患者均以颈部包块就诊，镜下瘤细胞核大，空泡状，胞质嗜伊红色或透明，可见核仁，呈实性巢状、窦隙状、脉管样及乳头状排列，核分裂象显著，可见血管侵犯，区域淋巴结有转移。免疫表型：肿瘤细胞CD31、ERG、vimentin均阳性，TTF-l、TG、S-100、HMB-45均阴性。随访时间2～5个月，其中3例患者死亡，1例失访。结论 PTA属于罕见的高度恶性肿瘤，诊断依赖于形态学与免疫组化检测，需与甲状腺未分化癌和低分化癌等鉴别，血管侵犯及淋巴结转移可能是患者预后不良的重要因素。