原发性胆汁性胆管炎继发范科尼综合征1例题录 |
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作者姓名: | 滕菲 叶葳 文煜冰 李雪梅 郑可 |
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作者单位: | 1. 中国医学科学院北京协和医院内科;2. 中国医学科学院北京协和医院肾内科 |
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摘 要: | 原发性胆汁性胆管炎为一类自身免疫性疾病, 部分患者可合并肾脏累及, 其中肾小管酸中毒为常见累及形式, 但较少同时出现范科尼综合征。该文报道1例因乏力、肾功能不全及胆管酶异常起病的66岁女性患者, 表现为Ⅱ型肾小管酸中毒及完全性范科尼综合征, 抗线粒体抗体强阳性, 合并高IgM血症及Ⅲ型冷球蛋白血症。肾活检病理符合间质性肾炎改变, 电镜下可见近曲小管上皮细胞线粒体形态异常。经足量激素治疗后肾功能部分改善, 酸碱平衡及电解质紊乱恢复正常。
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关 键 词: | 肝硬化, 胆汁性 肾炎, 间质性 范科尼综合征 肾小管酸中毒 |
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