| 摘 要： | 目的 分析硬化性肺细胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma, PSP)的临床病理学特征并探讨该肿瘤的低度潜在恶性生物学行为。方法 收集24例PSP的临床病理资料,行免疫组化染色及二代基因测序,结合文献分析PSP的临床病理特征及低度潜在恶性生物学行为。结果 24例PSP中,男女比为1∶5,平均年龄47岁。肿瘤最大径1～5.5 cm。病理形态为两种细胞：表面立方细胞和间质圆形细胞;四种结构：硬化区、出血区、实性区和乳头状区。免疫表型：24例PSP中,两种细胞TTF-1、EMA共同阳性,表面立方细胞CK(AE1/AE3)阳性,间质圆形细胞vimentin阳性,Syn及CgA部分阳性,Ki-67增殖指数2%～3%;23例表面上皮细胞β-catenin、E-cadherin均为膜阳性,而间质圆形细胞胞膜、胞质弱阳性,p53均为野生型;1例表面立方细胞β-catenin核阳性、间质圆形细胞阴性,而表面立方细胞E-cadherin膜阳性,间质圆形细胞胞膜、胞质弱阳性,p53为突变型。基因测序：AKT1 p. E17K(c.49G>A)杂合性点突变2例,其中1例...
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