原始神经外胚层肿瘤66例临床病理分析及文献复习

目的探讨原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床病理特征、免疫组化表型、分子遗传学特点及鉴别诊断依据。方法对66例PNET的组织形态、免疫组化表型、分子遗传学特点及鉴别诊断进行分析。结果性别:男性多于女性,男女之比为1.4∶1。发病年龄0.4~62岁,中位年龄16岁。发生部位:肾、肝、卵巢、小肠及结肠、额叶、脑干、眼眶内、肾上腺、纵隔、椎管内等。免疫组化:肿瘤弥漫表达CD99和FLI-1,并不同程度表达CD56,Syn,NSE,Vimentin。但对CK,Desmin,LCA,Cg A,Myo-D1等不表达。结论 PNET为一种少见的高度恶性小圆细胞肿瘤,病理形态学特征、免疫组化标记及EWSR1基因是否发生断裂为其诊断主要依据。