先天性外胚叶发育不良2例

目的 探讨先天性外胚叶发育不良的病因、病理、临床特点、治疗。方法 回顾分析1989-2000年我院收治的2例先天性外胚叶发育不良的临床资料。结果 临床表现均有发热、无汗、特殊面容、智力或体格障碍，皮肤活检可见汗腺发育不良或缺乏附件。结论 本病临床少见。对出生后即常不明原因发热，并随外界温度改变，伴无汗或少汗的患儿应考虑此病，治疗主要是对症处理，居住于阴凉处所。