小儿肝动脉-门静脉畸形的诊断和介入治疗

目的探讨小儿肝动脉-门静脉畸形（APVM）的诊断和介入治疗方法。方法回顾性分析4例APVM患儿的诊治经过和疗效观察。男2例，女2例，分别为3．5、4、12、13岁。临床表现为反复上消化道出血和顽固性贫血，所有患儿均被误诊。肝动脉造影确诊后分别以明胶海绵和钢圈（2例）、聚乙烯醇（PVA）微粒（2例）栓塞病变肝动脉分支。结果肝功能和甲胎蛋白（AFP）均正常。肝脏CT和B超显示肝脏大小正常或轻度增大及脾大，有明显门静脉高压征象，无肝内占位病变。肝动脉造影表现为肝动脉分支增多、增粗，门静脉异常显影及胃冠状静脉曲张。3例栓塞术后消化道出血停止，1例迟发再出血。随访0．5～24个月，1例24个月仍存活，1例术后13个月死于尿毒症，2例因放弃治疗分别于术后0．5个月、3个月死亡。结论APVM属先天性疾病，临床容易误诊为肝硬化。肝动脉造影为诊断的金标准。治疗以多次血管内栓塞畸形血管为主，栓塞材料以PVA颗粒较为安全有效。

Hepatic arterio-portal-venous malformation in children: the diagnosis and interventional treatment