环孢霉素A治疗儿童难治性肾病综合征的疗效及随访分析

目的 观察环孢霉素A(Cyclosporine A;CsA)治疗儿童难治性肾病综合征的临床疗效.方法 应用CsA联合泼尼松治疗26例难治性肾病综合征患儿,CsA剂量为3～6 mg/(kg·d),疗程3 ～27(12.69 ±6.44)个月.治疗前后检测24h尿蛋白定量、血清胆固醇、血清尿素氮、血清肌酐、血清胱抑素(CyC)、血清N-乙酰β-氨基葡萄糖苷酶等相关生化指标,并观察药物不良反应.结果 26例患儿中激素耐药12例,激素依赖6例,频繁复发8例.治疗后完全缓解16例,占61.54％,部分缓解8例,占30.77％,未缓解2例,占7.69％,总有效率92.31％.观察指标结果:24h尿蛋白定量:治疗前3.01g/24 h,治疗后0.63g/24 h,其差异有统计学意义(P＜0.01);血清胆固醇:治疗前(7.72 ±3.86) mmol/L,治疗后(7.15 ±3.23) mmol/L;尿素氮:治疗前(3.93±1.44) mmol/L,治疗后(4.04±1.27)mmol/L;肌酐:治疗前(33.38±13.16) μmol/L,治疗后(35.64 ±3.53) μmol/L;血清N-乙酰β-氨基葡萄糖苷酶:治疗前(18.96±4.86) u/L,治疗后(20.45 ±5.85) u/L;以上指标差异均无统计学意义(P＞0.05).激素抵抗组、激素依赖组及频繁复发组的疗效差异无统计学意义(P＞0.05).完全缓解患儿随访至6、9、12、18个月的复发率依次为37.5％、31.25％、18.75％、12.5％.8例患儿停药3～6个月,均无复发.CsA的不良反应依次为多毛、震颤、胃肠道反应等,而治疗期间肝、肾毒性并不明显.结论 CsA联合泼尼松能有效治疗小儿难治性肾病综合征,并可明显减少糖皮质激素的使用剂量,至少1年以上维持治疗疗程可明显减少病情复发.

The therapeutic efficacy of cyclosporin A in the children with refractory nephrotic syndome