摘 要: | 郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)是以Langerhans细胞(LC)异常增生为特征,病因尚不清楚,可能与自身免疫有关。发病多为婴幼儿,全身器官均可受累,以肺、肝、脾、淋巴结、骨骼、皮肤、胸腺、垂体、脑膜等多见。临床上以特征性皮疹,溶骨性破坏及肝、脾、淋巴结肿大为特征,预后根据分型判断。多数患者尤其是婴幼儿病情逐渐发展。近年应用化疗预后有明显改善,但脏器功能受累者多有后遗症,如肺纤维化、肝硬化,如侵犯垂体可引起尿崩症、侏儒症等,需长期随访[1]。1 临床资料患儿,男,11112岁,第1胎第1产,…
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