| 摘 要： | 目的:探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特点和治疗策略,提高TTP的诊疗水平。方法:回顾性分析57例TTP患者的临床表现、实验室检查、治疗方法、疗效和预后。结果:57例患者中,男16例,女41例,中位发病年龄38岁,49例表现为三联征,22例表现为五联征。血小板、血红蛋白及乳酸脱氢酶均值分别为(16.83±13.79)×109/L,(65.11±19.01)g/L和(1 169.69±668.27)U/L。外周血红细胞碎片比例为1.3%~31.0%。使用血浆置换+糖皮质激素及血浆置换+糖皮质激素+免疫抑制剂的有效率分别为71.43%(25/35)和100%(13/13);9例难治或复发的患者加用利妥昔单抗治疗,有效率为100%(9/9)。57例患者中,9例死亡,11例复发。死亡组与存活组在血红蛋白(P=0.027)、乳酸脱氢酶(P=0.024)、尿素氮(P=0.004)、年龄(P=0.009)、严重神经系统症状(P=0.037)、昏迷(P=0.023)和神经系统症状不断加重(P=0.000)方面差异有统计学意义,其中神经系统症状不断加重是TTP的独立预后因素(P=0.025)。复发组与非复发组年龄差异有统计学意义(P=0.005)。结论:TTP患者多数以三联征起病,血浆置换联合糖皮质激素是其标准治疗方案。对于难治复发的患者,利妥昔单抗可以提高有效率。神经系统症状不断加重是TTP的不良预后因素。
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