| 摘 要： | 目的:研究和分析多发性骨髓瘤(MM)伴AL淀粉样变性的临床特征。方法:回顾性分析33例经病理活检明确的MM伴AL淀粉样变性患者的临床、实验室检查、治疗及预后情况。结果:33例MM合并AL淀粉样变性患者中常见受累脏器为肾(75.76%)、心脏(54.55%),M蛋白主要为IgGλ轻链型(36.36%)、IgAλ轻链型(30.30%)。33例MM伴AL淀粉样变性患者的中位随访时间32(2~94)个月,中位总生存时间(OS)为30(1~94)个月。根据患者受累器官个数分组,1个器官受累患者的OS为43个月,2个器官受累者的OS降至21个月,3个或以上器官受累的患者OS仅12个月(P0.05)。有心脏累及的患者中位OS时间为15(1~26)个月,低于其他患者的中位OS时间40(13~94)个月(P0.05)。15例采用硼替佐米联合治疗的有效率为53.33%,中位生存期为30(10~94)个月(P=0.023),优于其他治疗。结论:MM伴AL淀粉样变性少见,常见受累部位为肾脏及心脏。MM伴淀粉样变是预后不良的因素,MM伴AL淀粉样变性累及器官越多,预后越差,其中累及心脏者预后更差,接受新型治疗可提高疗效。
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