子宫原发Ewing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤临床病理分析

目的 探讨罕见的子宫原发Ewing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床特点和病理学特征.方法 收集2例子宫原发pPNET,采用常规制片、HE染色,辅以免疫组化染色;结合文献资料,分析其临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗及预后等.结果 2例病灶分别位于子宫肌层内和宫腔子宫内膜.肿瘤由幼稚深染的小圆形细胞组成,核圆形,染色质细腻,胞质稀少.免疫表型CD99、CD56均(+)、α-inhibin、Syn、CD10均(-).结论 子宫原发性pPNET非常罕见.通常表现为子宫内膜或卵巢肿物侵及子宫.几乎所有肿瘤表达CD99,可有神经标记物表达;遗传学90%以上有t(11;22)(q24;q12)染色体易位.目前除手术切除外,缺乏统一的化疗方案.需要更多的疗效和预后研究.