肠系膜淋巴管肌瘤病/淋巴管肌瘤1例及文献复习

目的 探讨淋巴管肌瘤病/淋巴管肌瘤(lymphangiomyomatosis/lymphangiomyoma,LAM)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 对1例罕见的肺外结肠系膜LAM进行临床病理分析及免疫组化研究,并复习相关文献.结果 镜下肿瘤组织由许多大小不等的网状或窦样腔隙组成,并向周围脂肪组织穿插,腔隙壁由圆形、梭形或上皮样细胞围绕排列,细胞无异形性及核分裂,并可见淋巴细胞灶性聚集,可见淋巴滤泡.免疫组化染色示肿瘤细胞HHF35、α-SMA、desmin明显阳性,腔隙壁衬里及衬附的内皮细胞CD34与D2-40标记阳性或呈线形表达,而HMB-45、Melan-A阳性主要定位于上皮样细胞.结论 LAM属于血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComas)家族,是一种主要发生于育龄期或绝经前期女性的可累及多个系统的罕见病患,而发生于成年男性的肺外LAM尤其罕见.对LAM分子发病机制不断的深入研究将会对其治疗及预后起到至关重要的作用.