致心律失常性右室发育不良的临床研究

目的 研究致心律失常性右室发育不良(ARVD)患者的临床表现和预后。方法 对1975年～1995年12例ARVD患者的临床和随访资料进行回顾性分析。结果 室性心动过速(VT)发作时伴晕厥41．6％、体克50%、充血性心力衰竭(CHF)16．6％、心室颤动(VF)33．3％，VT均为左束支阻滞(LBBB)图形。窦性心律时，右胸前导联T波倒置100%，心室激后波66.6%，心室晚电位(VLP)阳性100%，电生理研究(EPS)碎裂电位50％，诱发VT83％。所有患者心脏均扩大，心胸比率平均0．60，右室内径(RVID)3．8cm、右室流出道(RVOT)4．4cm、伴左室腔扩大1例。平均随访7．2年，VT发作期平均5．6年，缓解期平均9．3年，死亡率50%，猝死占66％。结论 ARVD有家族群集倾向，持续性室性心动过速(SuVT)、猝死(SD)多见，CHF少见，消除诱因和抗心律失常药物的应用，对防治恶性室性心律失常同样重要，本组平均病程可达13年，1例植入心律转复除颤器(ICD)已随访5年，至今仍存活。