第579例 青年女性—原发性闭经—嗅觉减退—GnRH脉冲治疗—成功生育题录 |
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引用本文: | 刘宏颖,伍学焱.第579例 青年女性—原发性闭经—嗅觉减退—GnRH脉冲治疗—成功生育题录[J].中华医学杂志,2023(45). |
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作者姓名: | 刘宏颖 伍学焱 |
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作者单位: | 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室 |
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基金项目: | 北京市自然科学基金(7202151); |
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摘 要: | Kallmann综合征是先天性低性腺激素性性腺功能减退症的一种类型, 女性多表现为原发性闭经、青春期不发育、嗅觉减退、不孕等。本文报道1例青年女性Kallmann综合征患者, 患者2009年因"原发性闭经"就诊于北京协和医院内分泌科, 促性腺激素及雌激素水平减低, 曲普瑞林兴奋试验激发后黄体生成素无明显升高, 超声提示小子宫, 嗅神经MRI提示嗅球、嗅束未发育, 垂体MRI未见肿瘤、炎症表现, 其他垂体前叶激素未见异常, Kallmann综合征诊断明确, 给予规律雌、孕激素替代治疗。2022年因有生育要求应用促性腺激素释放激素(GnRH)脉冲治疗成功受孕并分娩。通过分析总结本例的诊治经过, 提示临床工作中对于以原发性闭经起病伴嗅觉减退的患者需考虑Kallmann综合征可能性, 正确诊断及早期治疗有助于患者成功生育。
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关 键 词: | 卡尔曼综合征 原发性闭经 嗅觉减退 促性腺激素释放激素脉冲治疗 妊娠 成功生育 |
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