线粒体肌病与其它神经肌病破碎红纤维的对比研究 |
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引用本文: | 焉传祝 李大年. 线粒体肌病与其它神经肌病破碎红纤维的对比研究[J]. 临床神经病学杂志, 1998, 11(3): 145-148 |
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作者姓名: | 焉传祝 李大年 |
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作者单位: | 山东医科大学附属医院神经内科,山东师范大学测试中心电镜室 |
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摘 要: | 为了探讨破碎红纤维(RRFs)对线粒体肌病的诊断价值,对线粒体肌病、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)和脊髓性肌萎缩(SMA)3组病人RRFs的形态特点和出现频率进行了对比研究,同时对3组病人线粒体的超微结构改变进行了对比观察。结果发现总RRFs出现频率线粒体肌病组3.0%~15.2%,PM/DM组5.2%~11.1%,SMA组4.5%~49%。线粒体肌病组以典型RRFs为主,PM/DM组以均匀红染纤维为主,SMA组以红边纤维为主。线粒体的超微结构观察发现线粒体肌病组线粒体形态改变、嵴排列异常及嵴内包涵体多见,受累线粒体较多。PM/DM组和SMA组线粒体主要改变是数量增多,形态变小,而外形改变和嵴排列异常少见。未见嵴内包涵体。本研究结果提示RRFs及出现频率不能作为诊断线粒体肌病的形态学标准,典型RRFs对线粒体肌病的诊断较有价值。电镜观察线粒体超微结构改变的不同特点有助于线粒体肌病的鉴别诊断
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关 键 词: | 线粒体肌病 病理学 线粒体 超微结构 |
A comparative study of ragged red fibers between mitochondrial myopathy and other neuromuscular disorders |
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Abstract: | |
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Keywords: | Mitochondrial myopathy Pathology Mitochondrial Ultrastructure |
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