10例POEMS综合征诊治分析

目的 总结POEMS综合征的临床特征及诊治方法,以提高对该病的认识,降低误诊率。方法 回顾性分析安徽省立医院2010年1月至2015年12月10例确诊的POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查、诊疗情况、首次误诊情况及疾病预后,同时复习相关文献。结果 10例患者除具有多发性周围神经病变（100%）、脏器肿大（80%）、胸腔和腹腔积液（100%）、内分泌改变（90%）、皮肤病变（80%）等典型的临床表现外,还可伴有视乳头水肿（20%）、贫血（30%）、肺动脉高压（20%）等。本组误诊率为70%,误诊为慢性格林-巴利综合征5例,甲状腺功能减退2例。3例死亡,病死率30%。主要治疗药物为糖皮质激素和免疫抑制剂。结论 POEMS综合征临床表现复杂,容易误诊,应加强对该病的认知。