多系统变性疾病1例报告

高××,女,54岁。患者于1985年,无明显诱因头晕,头胀,记忆力减退,反应迟钝。双下肢活动不灵,颤抖,走路不稳,病情逐渐进展。近一年表情呆板,饮水返呛,说话声音小,吐字不清,双上肢亦活动不灵,颤抖,不能行走,尿便失禁。既往健康。查体:卧位 Bp17.3/10.7KPa,立化 BP16/10.7KPa,神经系统检查神志清楚,记忆力明显减退.反应迟钝,语言低微,吐字不清,构音障碍,饮水返呛,面具脸。四肢震颤,主动运动减少,肌张力呈齿轮样增高,肌力Ⅲ级,双侧大、小鱼际肌萎缩。双侧轮替不能,双侧指鼻试验不准不稳,双侧跟膝胫试验不准不稳,Romberg 氏征( )。掌颌反射亢进,双侧腱反射亢进,双侧 Babinski氏征( )。感觉正常。血尿便常规化验、肝功能、心电图均正常。脑脊液压力16.7KPa,无色透明,潘氏反应(-),细胞数2个/mm~3。脑电图过度呼吸诱发试验:见阵发性增高的α波及(?)波,为不正常脑电图。头部 CT:示桥前池、桥小脑角池、四叠体