噬血细胞综合征1例

患者 男，3岁6个月，反复发热15d，呈弛张热型，最高体温达40．2℃，发热前伴畏寒，四肢末端冰凉，伴全身浅表淋巴结肿大。肝脾肿大。进行性面色苍白。入院查体：T39．2℃，P172次／minR50次／min，体重13kg。急性病容，贫血貌，皮肤无出血点、淤斑。两肺呼吸音增粗，未闻及啰音。肝肋下7．0cm，脾肋下3cm。辅助检查：WBC0．9×10^9/L、Hb69v4L、Pt56×10^9／L，凝血酶原时间15．9s，凝血酶时间19．1s，纤维蛋白原≤1.3g/L。