肺原发性骨外黏液样软骨肉瘤临床病理观察

目的探讨肺原发性黏液样软骨肉瘤(PCL)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断要点以及治疗和预后。方法报道1例发生于左肺上叶的骨外黏液样软骨肉瘤,观察其组织形态特点及免疫组化结果,并结合文献复习,总结该类肿瘤的临床病理特点及预后。结果患者男性,66岁。左肺上叶占位两年,切除标本呈结节状,大小8.5cm×6cm×4cm。镜下见大部分区域为卵圆形及短梭形的细胞,呈条索状及网状排列,瘤细胞异型性明显,胞质嗜酸性,部分细胞胞质空泡状,核仁明显,核分裂9个/10HPF,可见坏死。局部有横纹肌样及上皮样分化。富于黏液软骨样基质,未见明显钙化。免疫组化:肿瘤细胞Vimentin(弥漫强+)、Bcl-2(+)、FLI-1(+)、Syn(+);S-100(软骨部分+)、MyoD1(部分+)、CD117(局灶+)、NSE(局灶+)、Desmin(局灶+)、CK(个别细胞+)、TTF-1(个别细胞+)、EMA(个别细胞+)、CD34(血管+);ERG(-)P40(-)、CK7(-)、CK5/6(-)、P63(-)、Napsin-A(-)、S-100(-)、CK18(-);Ki67(+80%)。最终诊断:肺原发的骨外黏液样软骨肉瘤。结论肺原发的骨外黏液样软骨肉瘤十分罕见,此类肿瘤具有独特的组织学形态特点,免疫组化有助于与肺原发的多种软组织肿瘤和肉瘤样癌鉴别。该肿瘤生长缓慢,常无特征性的临床表现,术后常复发和晚期可转移,必要时可辅以放疗及化疗。

Primary extraskeletal myxoid chondrosarcoma of the lung: a clinicopathological study

LIU You;ZHANG Xiao-huan;WANG Zhan-bo(Department of Pathology,Hainan Branch of PLA General Hospital,Sanya 572013,China;Department of Pathology,PLA General Hospital,Beijing 100853,China;Department of Radiology,Hainan Branch of PLA General Hospital,Sanya 572013,China)