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19例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症的临床病理观察
引用本文:殷仁斌,刘磊,任伟丹,孟莹莹,刘玉霞,丁利霞,陈辉树.19例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症的临床病理观察[J].诊断病理学杂志,2019(11):739-743.
作者姓名:殷仁斌  刘磊  任伟丹  孟莹莹  刘玉霞  丁利霞  陈辉树
作者单位:1.郑州金域临床检验中心有限公司血液病理诊断中心/病理科450016;2.郑州大学附属儿童医院河南省儿童遗传代谢性疾病重点实验室450000;3.天津金域医学检验所血液病理诊断中心300384;
摘    要:目的探讨淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对19例淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症进行骨髓活检、免疫组化染色、流式细胞免疫表型及MYD88 L265P及CXCR4 WHIM基因突变检查并复习相关文献。结果男11例,女8例。肿瘤性淋巴细胞增生模式以弥漫型为主,其周围及淋巴细胞间常见浆细胞增生,背景常见肥大细胞。免疫表型为:CD5、CD43、Bcl-6、CD103阴性;FMC7、IgM及泛B抗原阳性;3例(3/12)表达CD11c,2例(2/14)表达CD13,2例(2/19)表达CD10。9例行MYD88 L265P基因测序均检测到突变,6例行CXCR4 WHIM基因测序有3例检测到移码突变。结论淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症是一种较少见的病种,诊断需结合临床表现、病理组织学特点、免疫组化和/或相关基因检测诊断。

关 键 词:淋巴浆细胞淋巴瘤  巨球蛋白血症  免疫表型  CD13  骨髓活检
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