| 摘 要： | 目的探讨儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-HLH)的临床特点, 为其诊疗提供思路。方法本研究为回顾性病例分析, 选取西安市儿童医院感染三科2015年1月至2021年12月收治的30例EBV-HLH患儿, 男15例, 女15例, 年龄(3.5±2.6)岁, 年龄范围为8.9个月至～11.1岁, 记录所有患儿临床表现、辅助检查及早期预后情况。结果所有患儿体温波动于38.5～40.2℃, 热程3 d至1个月。在病程中, 83.3%(25/30)的患儿出现脾肿大, 90.0%(27/30)的患儿出现肝肿大;70.0%(21/30)的患儿出现黄疸, 56.7%(17/30)的患儿合并支气管肺炎, 46.6%(14/30)的患儿并发浆膜腔积液, 30.0%(9/30)的患儿有消化道出血表现, 13.3%(4/30)的患儿病程中出现红色斑丘疹、荨麻疹。所有患儿均有外周血细胞减少及不同程度的肝功能异常, 96.7%(29/30)的患儿存在转氨酶升高;75.0%(21/30)的患儿有胆汁淤积症, 其中10.0%(3/30)因肝功能衰竭接受血液净化治疗。患儿铁蛋白水平升高明显, 80.0%(24/...
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