肌电图诊断少年型脊髓性肌萎缩1例

1病例报告患儿，女，2．2岁，因双下肢进行性肌无力1年，加重2个月来我院就诊。曾于外院查头颅CT及血微量元素均无异常，未予治疗。查体：发育正常，神志清楚，心肺无异常，能独坐，双下肢肌力Ⅱ级．肌张力减低，双侧膝、腱反射消失，病理征未引出。肌电图检查：所查双侧胫神经、右俱《腓总神经动作电位波幅降低，运动传导速度正常；左胫前肌、股四头肌、伸直总肌、双侧胫前肌放松时均可见大量纤颤、正尖电位，轻收缩时运动单位电位平均时限均增宽（11．8—13．9ms）．波幅增高（1007—2682uV）．并可见巨大电位，最大力收缩时双下肢被查肌峰值电压增高．运动单位电位数量减少，呈单纯相。诊断：[第一段]