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先天性心脏病伴心内膜弹力纤维增生症和心肌致密化不全6例
引用本文:蔡华波,李志川,徐明国,袁秀丽,孟祥春. 先天性心脏病伴心内膜弹力纤维增生症和心肌致密化不全6例[J]. 实用儿科临床杂志, 2010, 0(7)
作者姓名:蔡华波  李志川  徐明国  袁秀丽  孟祥春
作者单位:深圳市儿童医院心血管科;
摘    要:目的探讨小儿先天性心脏病(CHD)伴心内膜弹力纤维增生症(EFE)和心肌致密化不全(NVM)的临床表现、诊断及治疗效果,以提高对该病的认识和诊疗水平。方法对2005年5月-2008年1月本院收治的6例CHD伴EFE和NVM患儿的临床表现、胸片、心电图、超声心动图及临床治疗情况进行分析。CHD伴EFE和NVM的诊断依据超声心动图表现,治疗方案以CHD及EFE的治疗方案为主。结果3例行手术治疗[行动脉导管未闭(PDA)结扎术1例,主动脉弓成形术2例(其中1例同时行PDA结扎术)]。5例(包括手术治疗的3例)在心功能不全和心律失常控制且稳定后好转出院;1例心力衰竭严重者自动出院。结论超声心动图对CHD伴EFE和NVM的诊断和鉴别诊断有重要价值;可通过手术治疗、强心、利尿、降低心脏前后负荷及免疫抑制治疗使该类疾病临床症状得到缓解。

关 键 词:心脏病  先天性  心内膜弹力纤维增生症  心肌致密化不全  婴儿  

Congenital Heart Disease with Endocardial Fibroelastosis and Noncompaction of Ventricular Myocardium in 6 Children
CAI Hua-bo,LI Zhi-chuan,XU Ming-guo,YUAN Xiu-li,MENG Xiang-chun. Congenital Heart Disease with Endocardial Fibroelastosis and Noncompaction of Ventricular Myocardium in 6 Children[J]. Journal of Applied Clinical Pediatrics, 2010, 0(7)
Authors:CAI Hua-bo  LI Zhi-chuan  XU Ming-guo  YUAN Xiu-li  MENG Xiang-chun
Abstract:
Keywords:
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