Elektronenmikroskopische Befunde des Hyalins bei Hyalinosis cutis et mucosae. Gleichzeitig ein Beitrag zur Frage der Entstehung des Hyalins

Zusammenfassung Bei einem Kranken mit Hyalinosis cutis et mucosae wurde das Hyalin elektronenmikroskopisch untersucht. Es läßt sich als ein nicht orientiertes Flechtwerk feiner Filamente in breiten mantelartigen Schalen um Gefäße darstellen. Die Basalmembran ist lamellär einbezogen. Einzelne kollagene Fasern finden sich im Hyalin eingebaut. Es bestehen räumliche Beziehungen zu Fibroblasten.In Analogie zu neueren pathogenetischen Vorstellungen beim Amyloid wird auch beim Hyalin die primäre Veränderung am Ort der Ablagerung selbst vermutet und die Transsudation von Plasmaeiweißen als sekundär und fakultativ im Sinne des Schlammfangs gedeutet.

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Electron microscopic investigation of hyaline in hyalinosis cutis et mucosae (lipoid-proteinosis urbach-wiethe)

Summary Electron microscopic investigation of hyaline in a patient with lipoid-proteinosis (Urbach-Wiethe) revealed a non-orientated network of thin filaments broadly coating the blood vessels and including the laminated basal membrane. Isolated collagen-fibrils were found in the hyaline. Spatial connection to fibroblasts could be detected.In analogy to more recent views about the pathogenesis of amyloid it is suggested that in hyalinosis, too, the primary changes seem to be located at the side of the deposits and transsudation of plasma-proteins is secondary and facultative.

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Herrn Prof. Dr. J. Tappeiner zum 60. Geburtstag gewidmet.