儿童肺血管炎

肺血管炎是一组以肺血管壁及周围组织炎症细胞浸润为特征，伴肺血管壁损伤的疾病的总称，多为系统性疾病在肺部的表现之一，也可以是孤立性肺血管炎。儿童肺血管炎属少见病，其病因繁杂。因受累血管不同，肺血管炎的呼吸系统临床表现多样，可并发肺动脉狭窄、肺动脉瘤、肺动脉血栓、肺梗死、肺泡出血、肺动脉高压等。治疗目标包括控制血管炎症、处理肺部并发症。糖皮质激素仍是多数原发性肺血管炎治疗的一线药物，而联合恰当的免疫抑制剂治疗是改善预后的关键。近年，生物制剂的应用也得到了较好疗效。