168例新生儿先天性心脏病的临床与病理

报道经尸检证实的活产新生儿心脏病168例,占同期活产新生儿尸检的14％。先心病占新生儿畸形的首位。心脏畸形比较发病率以室间隔缺损(VSD)最高,其次为房间隔缺损(ASD),两者共占尸检总数的40％,明显高于国外资料。ASD和VSD病人死于心脏外原因者占100％和84％,左心发育不良综合征、大动脉转位、肺动脉闭锁伴室间隔完整,死于心脏原因者分别占100％、80％和78％。本文30例伴有心外畸形(17.7％),其中Down's综合征、无脾综合征各4例。现公认孤立性先心畸形为多基因遗传,而伴有心外畸形或伴综合征分别为染色体或可能为单基因遗传。