Sneddon综合征合并脾肿大及淋巴结肿大:1例报告及文献复习

目的 :提高临床对Sneddon综合征(Sneddon’s syndrome,SS)的认识。方法 :报道1例合并脾肿大和淋巴结肿大的SS患者的临床诊治经过,结合文献复习,重点探讨SS的临床表现、诊断及可能的发生机制。结果 :1例SS患者以反复缺血性脑血管病发作为首发表现,随后出现皮肤网状青斑,并伴有右耳听力下降、轻度认知功能下降、头痛等症状;抗磷脂抗体阴性,影像学提示脾肿大及淋巴结肿大,皮肤活检未见典型的病理学变化。给予抗血小板及改善循环治疗后,患者症状明显好转。结论 :SS合并脾肿大及淋巴结肿大罕见,其机制不明,可能与某种攻击网状内皮系统的抗体有关,这种抗体不同于抗磷脂抗体(anti-phospholipid antibody,APA),且目前的实验室检查手段无法进行检测。当SS症状不典型或为非特异症状时,易被误诊或漏诊。随着反复的脑卒中发作,患者发生严重神经功能缺损及血管性痴呆的可能性增加。因此,SS的早期识别至关重要,以便尽早做出正确诊断,并给予治疗。