骨Erdheim-Chester病1例临床与病理学特点分析

目的探讨Erdheim-Chester病(ECD)的临床病理学特点,提高其诊断水平。方法对1例成年女性ECD病患者的临床、影像学、病理学特征及诊治过程进行分析,并复习相关文献。结果该例ECD临床症状无特殊表现,影像学表现为右股骨远端偏心性低密度类圆形病灶,境界尚清,局灶髓腔内硬化,骨皮质增厚。组织学检查病变组织内见大量富含脂质的泡沫状组织细胞在增生的不规则形骨小梁之间弥漫浸润,免疫组化检测示组织细胞CD68、Myeloid/Histiocyte Antigen阳性,S-100、CD1a阴性。该患者行病灶清除术及骨水泥填塞灭活术,术后未行其他治疗,随访20个月未复发或出现其他部位病灶。结论 ECD是一种罕见的组织细胞增生性疾病,确诊有赖于临床表现结合影像学及病理学检查。