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| 芬兰家族性和散发性亚急性海绵状脑病的临床特征 | |
| 引用本文： | 李忠秀.芬兰家族性和散发性亚急性海绵状脑病的临床特征[J].国际神经病学神经外科学杂志,1994(3). |
| 作者姓名： | 李忠秀 |
| 摘 要： | 流行病学研究表明,芬兰亚急性海绵状脑病(CJD)的发病率1人/百万人,与其它国家一致,但家族性病例的比例异常高,这表明所有家族性CJD均缘自同一系谱,近来分子遗传学研究证实在这个家族中的CJD与PRNP基因的178座位密码子突变相连锁。44例CJD患者,32例为散发,12例系家族性的。男性17例(散发12例,家族性5例),女性27例(20人为散发,7例为家族性)。平均年龄58岁(26岁～81岁),死亡年龄27岁～81岁。家族性患者发病年龄平均49岁(26岁～56岁),死亡年龄平均 |
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