1例小儿肝糖原贮积病伴多器官功能衰竭的护理期刊界 All Journals 搜尽天下杂志传播学术成果专业期刊搜索期刊信息化学术搜索

1例小儿肝糖原贮积病伴多器官功能衰竭的护理

摘要：	正糖原代谢病是由先天性酶缺陷致糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。肝糖原贮积病即糖原贮积病Ⅰ型为糖原贮积病中最多见,约占25%,是由于肝、肾及小肠黏膜细胞缺乏葡萄糖-6磷酸酶,以致糖原的分解过程发生障碍,过多的糖原贮积于肝肾,使其功能遭受一定的损害所引起的常染色体隐性遗传病~([1])。本病特征为反复出现低血糖、乳酸性酸中
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