慢性复发性轴索性神经病合并维生素B12缺乏(附一例报告)

以轴索病变为主的慢性复发性周围神经病首先由Pollard在1983年进行了描述，因临床表现为慢性缓解复发病程，曾被认为是慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)的一个亚型。1995年Chroni提出了慢性复发性轴索性周围神经病(CRAN)的概念，进一步的电生理和神经病理研究提示此病为一种不同于CIDP的轴索性周围神经病。我们报道1例与维生素B12缺乏相关的慢性复发性轴索性神经病，对其发病机理进行探讨。 　　一、临床资料 　　患者，男，50岁。以反复出现发作性四肢无力、麻木3年入院。3年前在劳累受凉后出现四肢无力，以双下肢为重，2～3天内发展至不能行走，伴手足麻木和足底踏棉花感，同时出现阵发心慌、胸闷、气短、怕冷、多汗、纳差、腹部不适和轻度腹泻。给予青霉素、维生素输液治疗，2周后症状缓解。此后反复3次出现腹泻后发作性四肢无力，伴随症状同前，持续2～3周，经对症治疗减轻。病情逐渐加重。缓解期精神不振，双下肢行走时发沉，手足对寒冷敏感，工作能力下降。入院前6周病情再度反复，症状持续4周后缓解，缓解后仍感手足麻木。既往：6年前患特发性面神经麻痹，治疗后遗留右侧轻面瘫。5年前被诊为慢性胃炎。无长期饮酒史和毒物接触史。家族史无异常。查体：右侧轻面瘫，其他颅神经无异常。双膝关节以下音叉振动觉消失，关节位置觉存在，双小腿以下痛、温觉减退。双足皮肤干燥、无汗和脱屑。四肢肌力、肌张力正常，无肌萎缩，步态正常，Romberg征阳性。四肢腱反射正常，病理反射阴性。辅助检查：外周血及骨髓象显示轻度巨幼红细胞性贫血，血清维生素B12 64pg/ml(正常为200～950pg/ml)，血沉、血糖、电解质、心肌酶、肝肾功能、甲状腺功能、免疫球蛋白均正常，尿本周蛋白阴性，脑脊液常规、生化及免疫球蛋白无异常。24小时动态心电图、平板运动试验、超声心动图、腹部B超、胸部X线均未见异常。头颅及脊髓MRI正常。神经电生理检查：脑干听觉诱发电位：双耳Ⅲ～Ⅴ间期大于Ⅰ～Ⅲ间期。视觉诱发电位：双眼P100潜伏期延长。体感诱发电位：正中神经刺激，双侧N9、P14潜伏期长，余各波分化不良；胫神经刺激，周围及中枢各波均分化不良。肌电图：下肢远端肌呈神经源性损害；正中神经感觉传导速度减慢，运动传导速度肘至腕减慢19%，腋至肘正常；腓肠神经感觉传导诱发电位未引出；腓总神经运动传导速度腓骨小头下至中踝减慢20%，腓骨小头上下减慢33%，远端潜伏期延长；复合肌肉动作电位分析无传导阻滞或一过性离散；正中神经F波潜伏期正常，胫神经H反射潜伏期延长。