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线粒体DNA突变与神经肌肉疾病
作者姓名:Wallace DC  任修海  郑梅
摘    要:每个人类细胞含有数千个线粒体DNA(mtDNA)分子,每个mtDNA分子编码1个大rRNA,1个小rRNA,22个tRNAs,用于生产ATP的5个氧化磷酸化(OXPHOS)复合多肽组成部分中的13个关键亚单位:7个NADH脱氢酶(复合物Ⅰ)亚单位、1个泛醌一细胞色素C氧化还原酶(复合物Ⅲ)亚单位、3个细胞色素C氧化酶(复合物Ⅳ)亚单位和2个ATP合成酶(复合物Ⅴ)亚单位,其余的亚单位由核DNA编码。mtDNA具有许多独特的遗传特征:首先,其遗传方式为母系遗传。母亲将其mtDNA传递给所有后代,其女儿再将自已的mtDNA传给下一代。父亲从不传递

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