Idiopathische ödeme,Kapillaropathie und eiweißreiche Körperhöhlenergüsse

Zusammenfassung 2 Patientinnen hatten neben dem Krankheitsbild der idiopathischen Ödeme Höhlenergüsse insbesondere des Perikards. In dem einen Fall erforderte der große Perikarderguß schließlich die Perikardresektion, im anderen Fall führte Spironolacton-Dauerbehandlung zur weitgehenden Normalisieriung. Der relativ hohe Eiweißgehalt von Ödem (25 und 12 g/l) und Perikarderguß (55–61 und 48 g/l) und der vergrößerte Verteilungsraum für markiertes Eiweiß sprechen für vermehrte Permeabilität von kleinen Gefäßen und Grenzflächen für Eiweiß. Das Blutvolumen war niedrig normal bzw. erniedrigt. Elektronenoptisch fanden sich an den Hautgefäßen abnorme endotheliale Protuberanzen und große intercelluläre Lücken (Gaps) und an den Muskelgefäßen Befunde, die für einen gesteigerten cytopemptischen Transport sprechen. Die elektronenmikroskopischen Befunde der beiden Patientinnen zeigen keine prinzipiellen Unterschiede; sie stellen offenbar das morphologische Substrat gesteigerter Eiweißpermeabilität der Gefäße und der Bildung relativ eiweißreicher Ödeme dar. Damit sind morphologische Veränderungen bei Menschen mit idiopathischen Ödemen nachgewiesen, wie sie bisher nur in Tierversuchen mit experimentell erzeugten Ödemen beobachtet wurden.