肝豆状核变性的肝脑影像学分析及临床价值（附9例分析）

目的探讨9例肝豆状核变性的肝、脑内影像表现改变特点，以提高对该病的认识和警惕性。方法搜集经临床证实肝豆状核变性患者9例，所有患者均行上腹部CT平扫、增强和头颅MRI扫描，其中2例并行头颅cT扫描。结果所有患者均可见肝硬化影像改变，7例表现为弥漫结节性肝硬化；2例cT扫描患者发现双侧基底节对称性斑片状低密度灶；MRI检查其中4例脑内有异常信号，2例表现为基底节长T1长T2信号，其中1例累及丘脑、双侧大脑脚和双侧额叶伴局部脑萎缩，另外2例为基底节斑片状短T1短1、2信号。结论肝豆状核变性的影像表现具有一定的特征性，结节性肝硬化伴基底节对称性异常信号是其的典型影像表现，可提示该病。