室间隔缺损合并主动脉缩窄、动脉导管未闭、重度肺动脉高压手术成功1例

1病历摘要 患者，女，5岁，因发现心脏杂音5年，活动时心悸、气短3年，于2006年8月24日入院。经心脏彩色超声检查，诊断为先天性心脏病、室问隔缺损合并动脉导管未闭、主动脉缩窄。在全麻低温下经左后外侧切口进胸行动脉导管结扎、主动脉成形术，术后恢复顺利，出院。2007年2月24日再次入院。查体：心前区隆起，胸骨左缘第3—4肋间触及震颤，闻及3／6级收缩期吹风样杂音。胸部X线片示：脊柱侧弯，肺血多，右心缘略突出，主动脉结缩小，肺动脉段中度突出，心胸比值0．53。彩色多普勒超声心动图示：室间隔膜周回声中断约18mm，室间隔左向右为主双向分流，估测肺动脉压83mmHg。心导管检查：肺动脉压力143／82／109mmHg，肺总阻力17．69woodU。于3月3日，全麻体外循环下行室间隔缺损修补术，术中见：室缺20ram×20mm，涤纶片修补，术后给予呼吸机辅助呼吸，同步间歇指令通气＋压力支持，50h后经充分吸痰后拔出气管插管。给予多巴胺、肾上腺索、异丙肾上腺索等血管活性药，加用米力农、西地兰等强心药，使用前列腺素E1，肺动脉测压管内泵入，24h后鼻饲、口服西地那非（万艾可）、硝普钠中心静脉泵入，降低肺动脉压，使肺动脉压由52／47mmHg降至30／26mmHg。间断给予气囊胀肺，患者于4d后转出ICU。10d后治愈出院。