肝豆状核变性自主神经功能障碍的研究进展

肝豆状核变性（hepatoleticular degeneration，HLD）又称Wilson病（Wilson＇s disease，WD），是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病，由于铜离子在机体各组织尤其是肝脏和大脑的豆状核等部位内慢性沉积，临床出现肝脏和／或脑损害的表现。WD的神经、精神症状主要有震颤、肌僵直、肌张力障碍、言语不清、癫痫发作、精神障碍等。WD同时也可累及自主神经系统并出现相应的症状，但迄今未受到充分重视。以下就WD的自主神经系统症状表现、发病机制的研究进展综述如下。