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噬血细胞综合征30例临床分析
引用本文:李国辉,范玉贞,郝淼旺,黄斯勇,刘利,杨健,梁英民.噬血细胞综合征30例临床分析[J].临床血液学杂志,2011,24(3).
作者姓名:李国辉  范玉贞  郝淼旺  黄斯勇  刘利  杨健  梁英民
作者单位:李国辉 (第四军医大学唐都医院血液科,西安,710038) ; 范玉贞 (第四军医大学唐都医院中医科) ; 郝淼旺 (第四军医大学唐都医院血液科,西安,710038) ; 黄斯勇 (第四军医大学唐都医院血液科,西安,710038) ; 刘利 (第四军医大学唐都医院血液科,西安,710038) ; 杨健 (第四军医大学唐都医院血液科,西安,710038) ; 梁英民 (第四军医大学唐都医院血液科,西安,710038) ;
摘    要:目的:探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点、诊断、治疗以及预后的危险因素。方法:对我院30例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及临床转归进行回顾性分析。结果:30例HPS病因以感染最多见(30%),其中EB病毒感染达20%,然而病因不明者也高达56.7%。HPS临床表现为持续高热(100%)、脾肿大(93.3%)、全血细胞减少(83.3%)、乳酸脱氢酶(100%)及血清铁蛋白(100%)升高。肝功能损害(90%)及心肌酶谱(60%)升高也较为常见。30例经治HPS患者30d、100d、1年的生存率分别为36.7%、23.3%、10.0%。其中7例给予包含VP16的化疗方案,30d、100d、1年的生存率分别为85.1%、71.4%、42.9%。结论:HPS可由多种病因所致,EB病毒最为常见,临床表现多样。发热、血清铁蛋白、乳酸脱氢酶升高在诊断中的灵敏度较高。包含VP16的化疗方案是有效的治疗方案。

关 键 词:噬血细胞综合征  治疗  依托泊苷  预后  

A clinical analysis of 30 patients with hemophagocytic syndrome
LI Guohui FAN Yuzhen HAO Miaowang HUANG Siyong LIU Li YANG Jian LIANG Yingmin.A clinical analysis of 30 patients with hemophagocytic syndrome[J].Journal of Clinical Hematology,2011,24(3).
Authors:LI Guohui FAN Yuzhen HAO Miaowang HUANG Siyong LIU Li YANG Jian LIANG Yingmin
Institution:LI Guohui1 FAN Yuzhen2 HAO Miaowang1 HUANG Siyong1 LIU Li1 YANG Jian1 LIANG Yingmin1(1Department of Hematology,Tangdu Hospital,Xian,710038,China,2Department of Traditional Chinese Medicine,Tangdu Hospital)
Abstract:Objective:To investigate the clinical features,diagnosis and treatment of hemophagocytic syndrome(HPS) and possible factors affecting prognosis.Method:A retrospective study was carried out to analyze the causes,clinical features,laboratory findings,treatment and clinical outcomes of 30 patients with HPS.Result:Infection was the most common underlying disease(30%),in which EB virus-associated HPS was predominant,accounting for 20%.However,the cause of HPS was unknown in 56.7% patients.HPS was clinically char...
Keywords:hemophagocytic syndrome  treatment  etoposide  prognosis  
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