瑞氏综合征23例诊断与分析

目的 :提高目前临床对瑞氏综合征的认识。方法 :对本院 2 0年来收治的 2 3例确诊为瑞氏综合征患儿的一般资料、临床表现、实验室结果及CT和病理资料、预后进行总结与对比。结果 :瑞氏综合征病儿的发病机制中有感染因素的参与 ;农村儿童的发病率远高于城镇儿童 ;好发年龄为 5岁以下儿童 ,尤其 2岁以下儿童多见 ;临床表现以起病急骤、频繁呕吐、迅速出现抽搐或昏迷为特征 ,突出的体征为肌张力增高及呼吸节律异常 ,多伴有肝脏轻度肿大 ,脾不大 ;高血氨为本病的主要临床特点之一。肝穿可提高该病确诊率。结论 :瑞氏综合征患儿发病急 ,死亡率高 ,预后差。