| 摘 要： | 患儿,女,5岁,以进行性咬手指4年入院。于1999-12出现咬自己手指,至2000-11,患儿的右食指、中指,左大拇指、食指、无名指的1/5均被患儿咬掉,无疼痛感,行走时右足内翻,且右踝关节及右足外侧软组织肿胀,曾按“慢性骨髓炎”,给予穿刺、引流处理,症状无缓解,且穿刺处伤口不愈合,形成溃疡。2002-02出现左足内翻,且左足外侧亦有溃疡形成,期间患儿一直咬手指头,到2003-12仅残留手掌。体查:神志清,皮肤干燥无汗,有脱屑,皮肤划痕试验阳性。右下肢较左下肢粗而短,双足外侧均有溃疡形成,右侧约有3 cm×4 cm,左侧约有1 cm×1 cm,有恶臭的脓性分泌物流出,全身皮肤触觉、痛觉、位置觉、运动觉、震动觉、实体觉、图形觉丧失,对热刺激迟钝,冷刺激无反应,四肢肌力、肌张力均正常,可自行站立并做短距离行走,易跌倒;双侧肱二、三头肌反射未引出,腹壁反射及肛门反射均未引出,双侧Bab insk i征、Chaddock征及Oppenhe im征未引出。双下肢X线:双足马蹄内翻;右侧胫骨较左侧增粗、变短;双手指骨缺失。肌电图传导速度检查:正中神经、尺神经传导速度减慢。头颅CT扫描可见脑沟回增宽加深,呈脑萎缩改变。因家...
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