坏疽性脓皮病伴有选择性遗传性IgA缺乏

本文报道1例坏疽性脓皮病女孩,伴有选择性IgA缺乏,并有家族史。患者女,4岁,病期5月,因脓毒性发热和溃疡性口炎入院。住院期间发生疼痛性结节、水疱、脓疱,并迅速发展为大的溃疡。经治疗一般情况改善,口腔损害痊愈,但皮肤溃疡无好转,故转地求治。入院体检在四肢、头、臀部有42个溃疡,部分位于以前注射部位。溃疡2～5cm直径大小,基底呈红色颗粒状,边缘呈紫色水肿性隆起。免疫扩散试验显示IgA几乎完全缺如(8mg/100ml)。分枝杆菌、真菌反复培养阴性。诊断坏疽性脓皮病和IgA缺乏,用强的松龙2mg/kg/d,治疗后皮损逐渐好转,激素渐减至0.25mg/kg/d时,在许多损害中央又出现大疱,于是加用氯苯吩嗪100mg/d,1月后所有皮损痊愈,留下萎缩性疤痕,用维持量强的松龙5mg/d,氯苯吩嗪100mg/d。实验室检查:皮肤活检显示溃疡区有许多嗜中性白细