Erdheim-Chester病中枢神经系统受累1例题录

本文报道1例Erdheim-Chester病中枢神经系统受累患者的临床及影像学表现。患者男性, 66岁。因额面部多发包块10余年, 伴癫痫发作4年, 近期加重入院。头颅CT示额部皮下多发软组织密度结节, 右侧额叶片状低密度影。MRI示右侧额叶病灶呈长T1长T2信号, 增强后较明显强化, 同时双侧硬脑膜、大脑镰不规则增厚、明显强化。额面部软组织肿块呈长T1长T2信号, 增强扫描呈较明显强化。行额部包块切除术和脑膜、额叶病变切除术后, 病理证实为Erdheim-Chester病侵犯中枢。