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Ⅰ型神经纤维瘤病成骨细胞生物学特性的研究
引用本文:陈晖,邱勇,王斌,俞扬,朱泽章,朱锋,钱邦平,马薇薇. Ⅰ型神经纤维瘤病成骨细胞生物学特性的研究[J]. 中华骨科杂志, 2006, 26(5): 327-331
作者姓名:陈晖  邱勇  王斌  俞扬  朱泽章  朱锋  钱邦平  马薇薇
作者单位:210008,南京大学医学院附属鼓楼医院脊柱外科
基金项目:南京市科技攻关重点项目(ZKX0313)
摘    要:目的检测神经纤维瘤蛋白在Ⅰ型神经纤维瘤病(type1neurofibromatosis,NF1)脊柱侧凸患者成骨细胞中的表达,观察NF1脊柱侧凸患者成骨细胞的生物学特性。方法先天性脊柱侧凸患者10例,NF1脊柱侧凸患者8例,两组年龄和Cobb角相近。脊柱后路手术取髂骨松质骨,采用植块法进行成骨细胞培养。取第二代成骨细胞分别检测其增殖活性、碱性磷酸酶、Ⅰ型胶原和骨钙素等成骨细胞特异性分化指标,并采用免疫沉淀和Westernblot法检测神经纤维瘤蛋白在两组成骨细胞中的表达。结果NF1脊柱侧凸患者成骨细胞中神经纤维瘤蛋白表达水平明显低于先天性脊柱侧凸患者(灰度积分比值分别为1.05±0.06和2.59±1.40,P=0.002);碱性磷酸酶、Ⅰ型胶原和骨钙素水平均明显低于先天性脊柱侧凸患者(44.69IU/mg和51.38IU/mg,P=0.019;226.34ng/mg和249.93ng/mg,P=0.014;7.41ng/mg和8.87ng/mg,P=0.049)。NF1脊柱侧凸患者成骨细胞显示相对活跃的增殖活性(增殖倍数分别为3.34和2.70,P=0.049)。结论NF1脊柱侧凸患者成骨细胞神经纤维瘤蛋白表达降低的同时,其功能存在明显缺陷。成骨细胞功能缺陷可能是骨骼营养不良性改变和骨密度降低等各种骨骼异常共同的基础。

关 键 词:神经纤维瘤病 脊柱侧凸 神经纤维瘤病Ⅰ型蛋白 成骨细胞
收稿时间:2005-09-23
修稿时间:2005-09-23

Biological features of osteoblasts isolated from patients with type 1 neurofibromatosis
CHEN Hui,QIU Yong,WANG Bin,et al.. Biological features of osteoblasts isolated from patients with type 1 neurofibromatosis[J]. Chinese Journal of Orthopaedics, 2006, 26(5): 327-331
Authors:CHEN Hui  QIU Yong  WANG Bin  et al.
Affiliation:CHEN Hui,QIU Yong,WANG Bin,et al. Spinal Service,Affiliated Gulou Hospital,Nanjing University Medical School,Nanjing 210008,China
Abstract:
Keywords:neurofibromatoses   Scoliosis   Neurofibromin 1   Osteoblasts
本文献已被 CNKI 万方数据 等数据库收录!
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