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| 一家系三例不完全型马凡氏综合征(附一例病理检查报告) | |
| 作者姓名： | 罗启祯 邓毅达 王庆苏 曾茂华 黄功成 徐冬英 |
| 作者单位： | 江西赣南医专内科(罗启祯)，江西赣南医专病理(邓毅达，王庆苏)，铁山垅钨矿职工医院(曾茂华，黄功成)，江西赣南医专超声室(徐冬英) |
| 摘 要： | 同一家系三例不完全型马凡氏综合征,临床表现除无眼部疾患外,均具典型的骨骼及心血管异常。先证者死于心脏病变合并心衰,病理检查见主动脉中膜弹力纤维病灶性坏死、断裂、消失,其间有粘液物质沉淀,引起升主动脉明显扩张及主动脉瓣关闭不全、左室高度扩张和其余各房室中度扩张,全心明显增大。结合病理改变的特点,对血流动力学的演变与发展作了分析,提出了防治措施。 |
| 关 键 词： | 蜘蛛脚样指(趾) 马凡氏综合征 病例报告 病理学 诊断 |
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