肾血管周上皮样细胞肿瘤的诊治分析

目的:探讨肾血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的诊治特点。方法:回顾性分析2013年8月~2017年7月我院收治的16例肾PEComa患者临床资料。男7例,女9例,男女比例1:1.29;年龄21~60岁,平均(41.93±10.96)岁。16例患者中8例表现为腰痛,其中1例有血尿;8例为体检发现。肿瘤最大径1.5~18.0cm,平均(8.00±5.06)cm。肿瘤位于左肾6例,右肾10例。结果:16例患者中9例行保留肾单位手术,7例行根治性肾切除手术。腹腔镜手术9例,机器人手术4例,开放手术3例。免疫组化:抗黑素瘤特异性单抗(HMB45)、抗平滑肌抗体(SMA)、黑色素A抗原(Melan-A)、CD34、波形蛋白(Vimentin)、S-100阳性率分别为93.3%(14/15)、91.7%(11/12)、85.7%(12/14)、85.7%(6/7)、75.0%(6/8)、60.0%(9/15),转录因子E3(TFE-3)和角蛋白(CK)为阴性,病理均诊断为PEComa。16例随访时间3~35个月,未见肿瘤复发及转移。结论:肾PEComa临床罕见,病理为诊断金标准,治疗上首选腹腔镜手术,术后较少发生复发、转移,但对于有恶性倾向或符合恶性标准者需尽早行根治术,并进行严密随访。