| 摘 要： | 回顾性分析2017年中日友好医院确诊的6例Ig G4-RLD的临床资料并进行文献复习。结果6例患者男女比例为5∶1,年龄平均55±13. 43岁。呼吸系统表现为胸痛、气短、咳嗽、咳痰等。血清Ig G4平均738±1075 mg/dl。胸部CT为肺实性结节、肺泡间质、支气管血管束、磨玻璃影。病理为淋巴浆细胞浸润、纤维化,Ig G4阳性浆细胞 10个/HP,Ig G4/Ig G比值 25%。5例口服糖皮质激素治疗有效。Ig G4相关性疾病(Ig G4-related disease,Ig G4-RD)是一种由免疫介导的慢性自身炎症性疾病,表现为一个或多个组织器官局部肿大、管腔狭窄;血清Ig G4升高;病理表现为Ig G4阳性淋巴细胞浸润及纤维组织增生。日本学者在2003年首次提出了Ig G4相关性肺疾病(Ig G4-related lung disease,Ig G4-RLD)的概念~([1])。Ig G4-RLD指在呼吸系统及胸膜、纵隔发生Ig G4-RD~([2]),此病表现多样且隐匿,需要结合临床、影像、病理综合明确诊断,糖皮质激素治疗对本病反应好,但容易复发,正确诊断这一类疾病对患者的治疗及预后非常重要。本文回顾性分析2017年1月至2017年7月中日友好医院住院确诊的6例Ig G4-RLD的临床资料和治疗方法,并进行文献复习。
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