Ebstein心脏畸形27例手术治疗体会

目的总结Ebstein畸形外科治疗经验。方法 2005年5月—2010年2月间郑州大学第二附属医院与河南省胸科医院共行Ebstein畸形手术治疗27例,其中轻型4例,仅行DeVega三尖瓣成形术;中间型21例,16例折叠房化右心室并行三尖瓣成形,4例除行房化右心室折叠、三尖瓣成形术外,加做Gleen手术,1例行房化右心室折叠、三尖瓣成形及Fontan手术;重型2例行三尖瓣置换术。合并卵圆孔未闭或室间隔缺损均同期修补。结果手术死亡1例（3.7%）。术后超声心动图示,三尖瓣关闭良好17例,轻度关闭不全7例,中度关闭不全2例。术后24例随访5个月到8年,心功能（NYHA）恢复至正常9例,Ⅰ-Ⅱ级15例,均无远期死亡。结论 Eb-stein畸形应根据瓣叶发育情况和房化右心室大小选择手术术式,对于前瓣发育良好,房化右心室较小,应选房化右心室折叠术和三尖瓣成形术,对前瓣发育差,瓣下结构畸形严重,应行三尖瓣置换术。