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| 遗传性运动和感觉神经病(Ⅰ型与Ⅱ型)的遗传学 | |
| 引用本文： | Harding AE ,Thomas PK ,江海澜.遗传性运动和感觉神经病(Ⅰ型与Ⅱ型)的遗传学[J].国际遗传学杂志,1982(1). |
| 作者姓名： | Harding AE Thomas PK 江海澜 |
| 摘 要： | 腓骨肌萎缩是最常见的遗传性神经病之一。估计该病流行率在挪威西部为36/100,000,在英国纽卡斯尔—厄泼恩—坦因地区为4.7/100,000。根据运动神经和感觉神经的传导速度,可将腓骨肌萎缩区分为遗传性运动和感觉神经病(HMSN)Ⅰ型和Ⅱ型。HMSNⅠ型以神经传导速度严重降低为特征,形态上伴有轴突消失和广泛的节段性脱髓鞘,并常有肥大性变化。Ⅱ型表现为神经传导速度正常或略有降低,伴有轴突退化,却无明显的节段性脱髓鞘。现已公认,Roussy—Levy综合征是HMSNⅠ型基因的表现形式。因为Roussy— |
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