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IgG4相关性疾病伴肾脏损害病例报告并文献复习
引用本文:雒真龙,潘昊,裴广畅,代维,李月强,汪志祥,韩敏,何晓峰,吕永曼,高红宇. IgG4相关性疾病伴肾脏损害病例报告并文献复习[J]. 内科急危重症杂志, 2015, 21(6)
作者姓名:雒真龙  潘昊  裴广畅  代维  李月强  汪志祥  韩敏  何晓峰  吕永曼  高红宇
作者单位:华中科技大学同济医学院附属同济医院消化内科,华中科技大学同济医学院附属同济医院肾病内科,华中科技大学同济医学院附属同济医院肾病内科,华中科技大学同济医学院附属同济医院肾病内科,华中科技大学同济医学院附属同济医院肾病内科,华中科技大学同济医学院附属同济医院肾病内科,华中科技大学同济医学院附属同济医院肾病内科,华中科技大学同济医学院附属同济医院肾病内科,华中科技大学同济医学院附属同济医院肾病内科,华中科技大学同济医学院附属同济医院综合医疗科
基金项目:基金号81100481;81500436
摘    要:目的:总结IgG4相关性疾病伴肾脏损害的临床特点。方法:回顾性分析4例IgG4相关性疾病伴肾脏损害患者的临床表现、病理特点、实验室检查、治疗及预后情况,并复习相关文献。结果:4例患者均为男性,年龄51~69岁,泌尿系统损害包括不同程度的血尿、蛋白尿、肾功能异常、梗阻性肾病。4例患者均同时存在泌尿系统外的多器官受累。所有患者均存在高球蛋白血症,血清Ig G及IgG4亚型显著升高。影像学表现可分为4类:肾皮质低密度影、肾脏弥漫增大、肾盂和/或输尿管积水、腹膜后纤维化。肾脏病理显示肾间质大量淋巴细胞、IgG4阳性的浆细胞浸润伴纤维化表现。患者对糖皮质激素治疗反应良好,临床症状及肾功能均明显改善。结论:累及泌尿系统的IgG4相关性疾病临床表现复杂多样,糖皮质激素治疗可较快缓解病情。

关 键 词:IgG4相关性疾病  肾功能异常  泌尿系统  糖皮质激素
收稿时间:2015-08-05
修稿时间:2015-10-25

Urinary system lesions of IgG4-related disease: a retrospective analysis of 4 cases and literature review
Luo Zhen-long,Pan Hao,Pei Guang-chang,Dai Wei,Li Yue-qiang,WangZhi-Xiang,Han min,He Xiao-feng,Lv Yong-man and Gao Hong-yu.. Urinary system lesions of IgG4-related disease: a retrospective analysis of 4 cases and literature review[J]. Journal of Internal Intensive Medicine, 2015, 21(6)
Authors:Luo Zhen-long  Pan Hao  Pei Guang-chang  Dai Wei  Li Yue-qiang  WangZhi-Xiang  Han min  He Xiao-feng  Lv Yong-man  Gao Hong-yu.
Affiliation:Department of Gastroenterology,Department of Nephrology,Department of Nephrology,Department of Nephrology,Department of Nephrology,Department of Nephrology,Department of Nephrology,Department of Nephrology,Department of Nephrology,
Abstract:
Keywords:IgG4-RD   renal dysfunction   urinary system   glucocorticoids
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