摘 要: | XY女性是指具有女性或近似女性的表型及外生殖器而性染色体为XY的个体,自幼多作为女性抚养,多因闭经或阴蒂肥大而就诊。这类患者的性腺恶性肿瘤发生率较高,有的因性别不明或在青春期后出现闭经、男性化以及不育等,给患者本人及家庭造成负担。自1981年2月至1983年5月,我们通过外周血淋巴细胞培养及G带染色体分析,共发现此类患者13例,归纳为以下五种类型:①XY性腺发育不全3例,②混合性性腺发育不全2例,③不全雄激素不敏感6例,④真两性畸型1例,⑤性腺母细胞瘤1例。现报道如下。一、体征本组13例中,患者身材1.50米以上者10例,其中4例1.70米以上,身材矮小者3例。乳房未发育或稍发育者12例,只1例真两性畴型者乳房发育好。本组5例性腺发育不全者外阴发育差,有阴道及幼稚子宫,无阴毛,阴蒂不大,手足长大,似无睾
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