| 中国血友病A患者因子Ⅷ抑制物形成特征及随访研究 |
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| 引用本文： | 周璇,孙竞,刘阳,李强. 中国血友病A患者因子Ⅷ抑制物形成特征及随访研究[J]. 南方医科大学学报, 2010, 30(12) |
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| 作者姓名： | 周璇 孙竞 刘阳 李强 |
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| 作者单位： | 南方医科大学南方医院血液科,广东广州,510515;南方医科大学南方医院检验科,广东广州,510515 |
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| 基金项目： | 诺和诺德血友病基金会(NNHF)中国一期项目 |
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| 摘 要： | 目的 随访研究中国血友病A患者因子Ⅷ(FⅧ)抑制物发生率和特征.方法 215例血友病A患者在24月(2007年6月至2009年6月)的连续随访中,监测FⅧ抑制物发生、变化及转归,并观察患者临床特征.结果 215例血友病A患者随访24月FⅧ抑制物累积发病率为11.6%(25/215);其中低滴度者占72%(18/25),高滴度者占28% (7/25) ; FⅧ抑制物阳性发生时的中位年龄为25岁(6-59岁)、累积中位暴露日为150日;15/25(60%)低滴度阳性者(中位滴度1.25BU/ml)在自然情况下于6-15月(中位10月)转为阴性,5/25(20%)高滴度抑制物者(中位滴度100 BU/ml)则随访24月持续阳性,另外5/25 (20%)FⅧ抑制物阳性无变化;25例FⅧ抑制物阳性者出血频率较其阴性时显著增加(P=0.025);18/25例继续应用FVl者,FⅧ产品用量(IU/kg.月)较前显著增加(P=0.015),但靶关节数目在24月随访期间并无增加(P=0.329).结论 我国血友病A患者FⅧ抑制物发病率和特征与欧美等国家存在差异.
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| 关 键 词： | 血友病A 凝血因子Ⅷ 抑制物 发病率 |
A follow-up study of the development of factor VIII inhibitor in Chinese patients with hemophilia A |
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| ZHOU Xuan,SUN Jing,LIU Yang,LI Qiang. A follow-up study of the development of factor VIII inhibitor in Chinese patients with hemophilia A[J]. Journal of Southern Medical University, 2010, 30(12) |
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| Authors: | ZHOU Xuan SUN Jing LIU Yang LI Qiang |
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